Рис. 6. Развитие ротовой полости и глотки плода в период с 4 до 12 недель
На пятой неделе эмбриогенеза вход в ротовую ямку представляет собой горизонтальную щель. Приблизительно к концу 2-го месяца формируются закладки верхней челюсти и верхней губы. Средние носовые отростки, срастаясь, образуют центральную часть верхней губы и продольный желобок между губой и носом (фильтрум).
Рис. 7. Развитие неба у плода в период с 6-й по 10-ю неделю
На шестой-седьмой неделях у плода начинают формироваться мягкое и твердое небо. Развитие преддверия рта наблюдается с седьмой недели. Первоначально рот эмбриона очень широкий и тянется в обе стороны вплоть до зачатков наружного уха, но впоследствии в результате срастания краев ротовой щели и роста щек уменьшается в размерах.
Язык начинает формироваться примерно в то же время, что и небо. Он развивается из нескольких выступов на дне глотки. Во время сращения первой (нижнечелюстной) и второй (подъязычной) глоточных дуг на нижнем краю нижнечелюстной дуги появляется медиальный выступ язычный бугорок. Слева и справа от него образуются еще два бугорка боковые язычные выступы. Эти три выступа занимают пространство от дуги нижней челюсти и позже образуют переднюю 2/3 часть языка. На заднем конце язычного бугорка возникает зачаток щитовидной железы. В своем дальнейшем развитии она мигрирует в переднюю часть гортани и в месте инвагинации у основания языка выходит за слепое отверстие. Задняя треть языка формируется в месте слияния 2-й и 3-й глоточных дуг и небольшой части 4-й глоточной дуги.
Глотка общий проход как для дыхательной, так и для пищеварительной системы, формируется в результате серии сложных взаимодействий между глоточными дугами, мешочками и расщелинами. Глоточные дуги способствуют формированию различных структур в области головы и шеи. Первая глоточная дуга образует верхнечелюстной и нижнечелюстной выступы, которые участвуют в развитии челюсти, губ и неба. Вторая шестая дуги вносят вклад в такие структуры, как подъязычная кость, гортань и мышцы лица и шеи. Глоточные мешочки представляют собой углубления, которые развиваются между дугами. Первый мешочек образует трубно-барабанную выемку, дающую начало слуховой трубе и полости среднего уха. Второй мешочек способствует образованию небных миндалин, в то время как третий и четвертый мешочки дают начало тимусу и паращитовидным железам.
Развитие ЛОР-органов сложный и скоординированный процесс, который зависит от точных генетических взаимодействий. Любые сбои на этом уровне могут привести к различным врожденным аномалиям, затрагивающим слух, дыхание или глотание.
Оценка носовой кости в 1-м триместре беременности
Во время беременности каждая женщина проходит обязательные обследования (скрининги). Они нужны для того, чтобы узнать, как протекает беременность и развивается плод. Первый скрининг выполняют во время первого триместра беременности на сроке 1113 недель +6 дней. В любом скрининге важно выполнить УЗИ плода, а УЗИ плода в первом триместре еще важно потому, что на нем мы проводим диагностику носовой кости. Наличие хорошо визуализированной носовой кости на этом этапе беременности является обнадеживающей особенностью и помогает снизить риск анеуплоидии[2] для плода, в то время как отсутствие кости или ее гипопластическое строение связно с повышенным риском анеуплоидии плода.
Что слышит ребенок в утробе матери?
Находясь в утробе матери, ребенок может слышать определенные звуки, хотя объем, в котором он воспринимает и интерпретирует аудиосигналы, учеными пока не установлен. В настоящее время известно, что в начале третьего триместра, примерно с 25-й по 26-ю неделю беременности, слуховые структуры плода уже развиты достаточно хорошо и способны распознавать звуки. Амниотическая жидкость, брюшная полость матери и ткани собственного тела ребенка все это действует как барьер и приглушает шум извне, поэтому слуховое восприятие плода отличается от того, что ощущаем мы.
В основном до еще не родившегося малыша доносятся низкочастотные звуки, такие как сердцебиение матери, ее голос и звуки ее пищеварительной системы. Они достигают развивающегося внутреннего уха ребенка через костную проводимость: вибрации от звуковой волны проходят по телу матери и передаются плоду.
Исследования показали, что в ответ на внешние слуховые стимулы у эмбриона меняется частота сердечных сокращений и даже характер движений. Ребенок может отдавать предпочтение знакомым звукам, таким как голос матери, а это значит, что он способен распознавать и отличать разные звуковые сигналы. Музыку или другие звуки, воспроизводимые непосредственно вблизи живота матери, ребенок, разумеется, тоже может слышать, но в каком качестве и объеме мы еще точно не знаем.
Врожденные пороки развития
Внутриутробное развитие сложный и многофакторный процесс, на который может влиять большое количество параметров, в результате чего в процессе развития могут происходить различные отклонения. И если на такой фактор, как генетика, мы повлиять не можем, то на остальные причины болезни матери, никотин, алкоголь, некоторые лекарственные препараты, а также некоторые вирусы, особенно краснухи, кори, гриппа, вызывающие тератогенные и мутагенные эффекты, мы повлиять можем и даже обязаны, если хотим свести к минимуму риски развития врожденных пороков. Самыми частыми врожденными пороками развития со стороны ЛОР-органов являются врожденные пороки развития лица: расщелина верхней губы, расщелина неба или их комбинация; врожденные пороки развития уха: изменение ушной раковины (микория и анотия), атрезия наружного слухового прохода.
Расщелина верхней губы и неба
Расщелина верхней губы, или «заячья губа», это порок развития, при котором происходит нарушение непрерывности верхней губы, а также альвеолярного отростка верхней челюсти. Это достаточно частый порок развития: по данным Морозовской Детской Городской Клинической Больницы г. Москвы, он может встречаться 1 раз на 8001000 детей и выявляется во время скринингового УЗИ в 12-м втором триместре[3].
Расщелина неба, или «волчья пасть», это порок развития, при котором происходит нарушение целостности неба и формируется патологическое сообщение с полостью носа. Может быть поражена лишь часть неба (например, только мягкое небо или язычок), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с двусторонней расщелиной верхней челюсти.
Рис. 8. Нормальное строение перегородки носа
Рис. 9. Варианты развития врожденного порока расщелина твердого неба
Рис. 10. Варианты развития врожденного порока расщелина верхней губы
Как лечат расщелины губы и неба?
Успешное лечение расщелины губ и неба требует сотрудничества нескольких различных специалистов на протяжении всего процесса.
Лечение пациентов с расщелиной часто включает в себя несколько этапов в зависимости от возраста и развития пациента.
Возраст с рождения до 3 месяцев. В это время хирургическое лечение не проводят. Но этот период позволяет оценить состояние ребенка, наладить кормление и дает возможность врачам убедиться в том, что ребенок развивается и набирает вес. Еще в этот период возможна предоперационная подготовка нехирургический способ изменить форму десен, губ и ноздрей с помощью специальной пластиковой пластины или бинта перед предстоящей операцией. Такая подготовка может уменьшить количество операций, потому что это делает расщелину менее тяжелой. Смысл в том, чтобы направить рост десен ребенка и форму его носа в течение первых нескольких месяцев после рождения, когда ткани легко поддаются трансформации.