Конечно, изучать всякие странности отнюдь не единственный – и, тем более, не самый лучший (хотя и весьма увлекательный) – способ заниматься наукой. Скорее, это просто чудачество, которое свойственно мне с детства и которое, к счастью, я сумел превратить в преимущество. Наука – особенно клиническая неврология – изобилует примерами, которые «истеблишмент» упрямо игнорирует: они, видите ли, не согласуются с общепринятым мнением. Я же, к своему великому удовольствию, обнаружил, что многие из них – неограненные алмазы.
Тем, кто с подозрением относится к теории тесной связи разума и тела, например, стоит присмотреться к расстройству множественной личности. Некоторые клиницисты утверждают, что их пациенты могут фактически «менять» структуру своих глаз (близорукий человек становится дальнозорким, а синеглазый[4] – кареглазым) и формулу крови (высокий или низкий уровень глюкозы) в зависимости от личности, активной в данный конкретный момент. Кроме того, в литературе описаны случаи, когда после психологического шока люди седели буквально за одну ночь, а у благочестивых монахинь, переживших экстатическое единство с Иисусом, появлялись на ладонях стигматы. Как ни странно, несмотря на три десятилетия исследований, мы даже не уверены, что именно представляют из себя эти феномены: реальность или фальшивку. Ясно одно: происходит нечто интересное. Так почему бы не изучить такие случаи более подробно? Они сродни заявлениям о похищении инопланетянами и способности гнуть ложки, или же это подлинные аномалии, такие как рентгеновское излучение или трансформация бактерий[5], которые однажды могут привести к смене парадигмы и научной революции?
Медицина полна двусмысленностей; это-то меня всегда в ней и привлекало – стиль Шерлока Холмса импонировал мне с юных лет. Диагностика проблемы пациента – и наука и искусство в равной степени, а значит, требует не только развитых способностей к наблюдению и рассуждению, но и участия всех органов чувств. Я вспоминаю одного профессора, доктора К. В. Тирувенгадама, который учил нас определять болезнь по запаху. Так, безошибочный запах диабетического кетоза похож на сладковатый запах лака для ногтей; брюшной тиф пахнет как свежий хлеб; для скрофулеза характерен застоявшийся пивной дух; запах краснухи напоминает куриные перья; абсцесс легкого источает зловоние; а печеночной недостаточности свойственен запах аммиака. (Современный педиатр смело может добавить к этому перечню аромат виноградного сока, который возникает при инфицировании Pseudomonas у детей, и запах потных ног изовалериановой ацидемии.) Тщательно осмотрите пальцы, говорил нам доктор Тирувенгадам, ибо небольшое изменение угла между ногтевым ложем и подушечкой может указывать на развитие рака легких задолго до появления более зловещих клинических симптомов. Примечательно, что данный признак – утолщение концевых фаланг пальцев – мгновенно исчезает на операционном столе, стоит только хирургу удалить опухоль, но даже сегодня мы понятия не имеем, почему это происходит. Другой мой учитель, профессор неврологии, настаивал на том, чтобы мы диагностировали болезнь Паркинсона с закрытыми глазами – слушая шаги больных (пациенты с этим расстройством характерно шаркают). В наш век высокотехнологичной медицины этот «детективный» аспект клинической практики – умирающее искусство, но оно успело посеять семя в моем сознании. Внимательно наблюдая за поведением пациента, слушая его шаги, прикасаясь к нему и даже нюхая его, врач может прийти к разумному диагнозу и использовать лабораторные тесты, дабы подтвердить то, что и так уже известно.
Наконец, при обследовании и лечении больного долг всякого врача – задать себе вопрос: «Каково быть на месте этого пациента? Что, если бы я был им?» Лично я никогда не переставал восхищаться мужеством и стойкостью многих моих пациентов, не говоря уж о том, что иногда трагедия, как ни парадоксально, не только обогащает их жизнь, но и придает ей новый смысл. По этой причине клинические истории, которые изложены далее, суть истории о триумфе человеческого духа над бедами и невзгодами. Хотя многие из них окрашены печалью, все они проникнуты неиссякаемым оптимизмом. Например, один невролог из Нью-Йорка, которого я наблюдал, в возрасте шестидесяти лет вдруг начал страдать эпилептическими припадками, возникающими в правой височной доле. Разумеется, приступы вызывали беспокойство, но, к его изумлению и восторгу, он – впервые за всю свою жизнь – пристрастился к поэзии и сам начал думать в стихах, выдавая бесконечный поток рифм. Поэзия, признался он, позволила ему будто заново родиться, начать жизнь с чистого листа. Следует ли из этого примера, что все мы – тайные поэты в душе, как утверждают многие гуру и мистики Нового века? Обладает ли каждый из нас нереализованным потенциалом сочинять прекрасные стихотворения и поэмы, запрятанным в дальних уголках нашего правого полушария? Если да, можно ли каким-то образом высвободить такую латентную способность, только без эпилептических припадков?
* * *
Прежде чем мы познакомимся с моими пациентами и попытаемся разгадать кое-какие тайны нервной системы, я хотел бы пригласить вас на небольшую экскурсию по человеческому мозгу. Эти анатомические подробности (обещаю, я постараюсь объяснить их как можно проще) помогут вам лучше понять, почему неврологические пациенты ведут себя именно так, а не иначе.
Говорят, человеческий мозг – самая сложно организованная форма материи во Вселенной. Сегодня это почти клише, однако в нем есть определенная доля истины. Если вы отделите кусочек мозга, скажем, от извилистого наружного слоя – новой коры, или неокортекса, – и взглянете на него под микроскопом, вы увидите, что он состоит из нейронов (нервных клеток) – основных функциональных единиц нервной системы. При рождении типичный мозг, вероятно, содержит более ста миллиардов нейронов, однако с возрастом их число постепенно уменьшается.
Каждый нейрон состоит из тела (сомы) и десятков тысяч крошечных отростков, дендритов, которые получают информацию от других нейронов. Кроме того, у каждого нейрона имеется аксон – длинный отросток, который передает информацию от нервной клетки органам и другим нервным клеткам. Концевые участки аксона называются терминалями и служат для связи с другими нейронами.
Рис. 1.1
Если вы посмотрите на рисунок 1.1, вы заметите, что изображенный на нем нейрон связан с другими нейронами. Место контакта между двумя нейронами называется синапсом. Каждый нейрон образует от тысячи до десяти тысяч синапсов. Синапсы могут быть активными или неактивными, возбуждающими или тормозящими. Кусочек вашего мозга размером с песчинку содержит сто тысяч нейронов, два миллиона аксонов и один миллиард синапсов; и все они «разговаривают» друг с другом. На основании этих цифр было подсчитано, что количество возможных состояний мозга – теоретически возможных комбинаций активности – превышает количество элементарных частиц во Вселенной. Но если все так сложно, как нам разобраться в функциях мозга? Поскольку очевидно, что понимание функций нервной системы невозможно без понимания ее структуры[6], я начну с краткого обзора анатомии головного мозга.
Головной мозг начинается с продолговатого мозга – образования, которое соединяет спинной мозг с головным мозгом и содержит кластеры клеток (так называемые ядра), контролирующие жизненно важные функции, например кровяное давление, сердечный ритм и дыхание. Продолговатый мозг соединяется с варолиевым мостом, волокна которого идут в мозжечок – структуру размером с кулак в задней части мозга, помогающую нам выполнять скоординированные движения. Чуть выше располагаются два огромных полушария – похожие на орех половины мозга. Каждая половина делится на четыре доли – лобную, височную, теменную и затылочную, о которых мы подробнее поговорим в следующих главах (рис. 1.2).