Распространение телец Леви отражает развитие симптоматики (100). Неправильно свернутые белки в носу и кишечнике появляются одновременно с первыми признаками болезни Паркинсона – утратой обоняния и запором. Эти проявления могут возникать за годы и даже за десятилетия до классических двигательных симптомов (101). В свою очередь, двигательные симптомы, такие как тремор, возникают, когда заболевание достигает черной субстанции. На этом развитие болезни не останавливается. На последних ее стадиях тельца Леви проникают в наиболее глубинные части мозга, провоцируя деменцию и галлюцинации (102).
Вполне возможно, что гипотеза Брааков верна. Болезнь Паркинсона зарождается совсем не в мозге и вообще не в организме (103).
С момента выхода в свет первого научного описания болезни Паркинсона прошло уже двести лет, с тех пор наши знания о природе заболевания значительно расширились. Сегодня мы понимаем, какую роль в его развитии играют гены, экология и взаимодействие этих двух факторов, и готовы противостоять пандемии.
2. Рукотворная пандемия
Каким образом химикаты спровоцировали вспышку заболевания?
«Может ли быть так, что болезнь Паркинсона – это рукотворное заболевание?»
Уильям Лэнгстон, который установил, что МФТП вызывает паркинсонизм, 1997 год (1)
В 1961 ГОДУ НЕВРОЛОГИ СО ВСЕЙ СТРАНЫ собрались в Атлантик-Сити, Нью-Джерси, на 86-й ежегодный симпозиум Американской Неврологической Ассоциации. Симпозиум – это всегда долгожданные встречи старых друзей, сплетни, разговоры, а иногда и революционные заявления. В этот раз отличились двое гарвардских неврологов: Дэвид Посканзер и Роберт Шваб. Они объявили, что болезнь Паркинсона «как нозологическая единица исчезнет к 1980 году» (2).
Чтобы понять, что подтолкнуло их к такому выводу, давайте вернемся в Вену в период Первой мировой войны. Австрийский летчик по имени Константин фон Экономо, который воевал на русском фронте, вернулся в город, чтобы продолжить работу неврологом. Шел 1916 год. Страна остро нуждалась во врачах для оказания помощи раненым солдатам (3).
Среди пациентов Экономо были не только бойцы с травмами головы, но и люди с необычным заболеванием. «Сонная болезнь», как окрестил ее сам невролог, возникала внезапно. Люди «засыпали во время еды или работы… и чаще всего в очень неудобной позе» (4). После такого сна наступали головная боль, тошнота и лихорадка. Многие впадали в кому и умирали.
«Сонная болезнь» распространилась по всей Европе и Северной Америке. В период с 1915 по 1926 годы она поразила около одного миллиона человек (5). А потом все чудесным образом прекратилось. Уже в 1928 году не было зафиксировано ни одного случая таинственного заболевания. На сегодняшний день подобные инциденты происходят, но крайне редко (6).
Спустя месяцы и даже годы после перенесения заболевания у выздоровевших появлялись различные симптомы, среди которых замедленность движения, скованность мышц и тремор. Это походило на болезнь Паркинсона (7). Смущал юный возраст пациентов и то, что заболевание спровоцировала ранее перенесенная инфекция. Стоит отметить, что среди заболевших были подростки (8). Десятилетиями они пребывали в физически «замороженном» состоянии, не могли двигаться и разговаривать.
Невролог Оливер Сакс описал этих пациентов в своей знаменитой книге «Пробуждения» (Awakenings). Они очнулись от сонной болезни, чтобы потом стать жертвой паркинсонизма. ««Состояние оцепенения и беспомощности… стало накатываться на выживших больных огромной, вялой и медленной волной», – писал Сакс (9).
Пациенты были ««бестелесны, как призраки, и пассивны, как зомби». Их помещали в ««больницы, дома престарелых, психиатрические лечебницы и специальные колонии». Этих людей сознательно предали забвению. хотя некоторые из них живы до сих пор» (10).
В 1960-е годы Сакс работал в психиатрическом госпитале в Бронксе, где познакомился с 46-летним Леонардом Лоу. Мужчина не говорил и был почти полностью парализован – единственное, чем он хоть немного мог шевелить, это правая рука. Первые признаки паркинсонизма появились у него в подростковом возрасте. Если верить Саксу, «его правая рука стала слабеть, твердеть, бледнеть и дрябнуть». Симптомы медленно прогрессировали, но полиглот Лоу все же окончил Гарвард с отличием. Когда он работал над докторской диссертацией, его «состояние усугубилось и об учебе пришлось забыть» (11). Лоу и другие пациенты с подобным диагнозом «ждали пробуждения» (12).
Пробуждение наступило в марте 1969 года. Через две недели после того, как Сакс начал лечить Лоу «Леводопой» (Таблица А), произошла «внезапная перемена».
ТАБЛИЦА А. ЧТО ТАКОЕ «ЛЕВОДОПА»?
«Леводопа» – это самый эффективный препарат для лечения болезни Паркинсона. В мозге он превращается в дофамин, нехватку которого испытывают все люди, страдающие заболеванием. Как и любые другие лекарства, «Леводопа» имеет побочный эффект. Со временем высокие дозы препарата могут вызывать непроизвольные движения конечностей. Чаще всего это танцующие или выкручивающие движения, из-за которых человек не в состоянии спокойно сидеть и стоять. «Леводопа» и ее аналоги могут стать причиной агрессивного, импульсивного поведения.
Полностью прошла мышечная скованность, и мужчина ощутил невероятный прилив сил и энергии. <Лоу> снова смог писать, печатать на машинке, вставать со стула, ходить с поддержкой и говорить громко и четко… Он наслаждался движением и впервые за тридцать лет был по-настоящему счастлив».
К сожалению, счастье продлилось недолго. «Леводопа» вызвала непроизвольные движения и агрессивное поведение, поэтому прием препарата пришлось прекратить. Лоу, которого в фильме «Пробуждение» сыграл Роберт де Ниро, так никогда и не оправился от заболевания. Его не стало в 1981 году.
В 1950-1960-х годах Посканзер и Шваб – те самые неврологи, которые наделали немало шума на встрече в Атлантик-Сити, – работали с такими пациентами, как Лоу. Они считали, что в большинстве случаев болезнь Паркинсона была вызвана «сонной болезнью», а значит, когда эти люди умрут, то с ними умрет и заболевание (13).
Посканзер настолько сильно веровал в эту гипотезу, что в 1974 году написал в статье для журнала Time: «Я пошлю бутылку шотландского виски любому американскому врачу, который сообщит о случае развития болезни Паркинсона у человека, рожденного после 1931 года» (14). В результате эта фраза стоила неврологу четырнадцати бутылок виски – именно столько новых случаев заболевания было зафиксировано. Статья в журнале Time
Примечания
1
Рост заболеваемости статистически также может быть связан с увеличением обращаемости: появились новые методы выявления, повысилась осведомленность населения, следовательно, увеличилась доля пациентов с установленным диагнозом. – Прим. науч. ред.
2
Симптомы паркинсонизма свойственны также острым отравлениям некоторыми химическими веществами, так что надо учитывать время экспозиции вещества и его концентрацию. – Прим, науч. ред.
3
Водные инвазивные виды – виды рыб, которые не являются «коренными» для экосистемы и появление которых наносит или может нанести экономический или экологический ущерб, а также вред здоровью человека. – Прим. науч. ред.
4
Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме – снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении. Следовательно, что касается пожилых людей, нижеизложенная гипотеза весьма сомнительна. – Прим. науч. ред.