Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ. В МКБ-10 соответствует рубрикам I05 I09 «Хроническая ревматическая болезнь сердца».
Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тыс. населения, ХРБС 9,7 случая (в том числе ревматическими пороками сердца 7,64 случая). Распространенность ХРБС у детей достигает 45 случаев на 100 тыс. населения, а у взрослых 260 случаев. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 15 лет.
Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости ХРБС. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно выявляли на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).
К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:
недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрепток окковой этиологии;
недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с тем, что она редко встречается в настоящее время;
ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;
неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;
изменение вирулентности «ревматогенного» стрептококка.
Этиология. Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических АТ. «Ревматогенные» стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т. е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди членов семьи первой степени родства.
Патогенез. В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и АТ принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимание начальных проявлений ОРЛ. Таким образом, развитие ОРЛ определяется:
прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;
иммунным ответом на артериальную гипертензию (АГ) бетагемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых антител (АТ), перекрестно реагирующих с АТ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Патоморфология. Выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибр ин оидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа Талалаева).
Классификация.
Клинические формы:
ОРЛ;
повторная ревматическая лихорадка.
Исходы:
выздоровление.
ХРБС:
без порока сердца;
с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);
по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Клиника. По поводу ревматизма образно выразился французский врач Э. Ш. Ласег: «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдаленных последствий. Поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца нарушению работы его клапанов, которые имеют серьезнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.
Клинические проявления ОРЛ:
основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. Через 2 3 нед. после перенесенной ангины у большинства детей заболевание начинается с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита, редко хореи.
Остро, по типу вспышки, ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.